Forum Medical - sfaturi medicale online

Versiunea integrală: Purpura reumatoida Schonlein-Henoch
În acest moment vizualizezi o versiune simplificată a conţinutului. Vezi versiunea integrală cu formatarea adecvată.
Este o afectiune caracterizata printr-o atingere, de cele mai multe ori benigna, a vaselor mici (vascularita) si prin manifestari cutanate, digestive si articulare.

Acest sindrom afecteaza mai ales copiii, cu cea mai mare frecventa intre 4 si 7 ani, si adultii tineri. Originea sa este probabil imunoalergica.
In forma cronica - mai frecventa la adulti - se intalnesc infectii cronice (bronsita, prostatita, tuberculoza pulmonara) si purpura care se repeta.

In forma acuta apar leziuni purpurice extinse la nivelul tegumentelor, mai ales in jurul articulatiilor, uneori eritem difuz, leziuni urticariene sau pemfigoide, zone de necroza.
Articulatiile pot fi tumefiate, dureroase, cu impotenta functionala.
Manifestarile abdominale (varsaturi, colici abdominale, melena, tulburari de tranzit) pun adesea probleme de diagnostic diferential cu abdomenul acut, mai ales atunci cand lipsesc manifestarile cutanate si articulare.
Manifestarile renale (hematurie, albuminurie) sunt de regula prezente.In unele cazuri apare insuficienta renala.
Mai pot surveni fenomene nervoase (pareze, convulsii), respiratorii (edem glotic, astm bronsic) si mai rar, cardiovasculare (hemoragii in miocard sau pericard).
In antecedentele recente (1-3 saptamani) se pot constata adesea infectii ale cailor respiratorii superioare , angine cu streptococ hemolitic.Purpura poate fi declansata si de alte infectii, de factori alimentari sau medicamentosi (clorotiazide, salicilati, seruri, vaccinuri etc.).

Substratul patogenic al sindromului hemoragic il constituie vascularita alergica difuza a vaselor mici.
Mecanismul prezumtiv al purpurei Henoch-Schonlein este depunerea de complexe imune. S-au sugerat un numar de antigene declansante, inclusiv infectii ale tractului aerian superior, medicamente, alimente, muscaturi de insecte si imunizari. IgA este clasa de anticorpi gasita cel mai frecvent in complexele imune si a fost demonstrata in biopsiile renale ale acestor bolnavi.

Examinari:

-examenul de laborator arata in urina, hematurie si in sange, eozinofilie, usoara leucocitoza, VSH crescuta;
-componentele complementului seric sunt normale si nivelul IgA este crescut la circa jumatate dintre bolnavi;
-testul garoului este pozitiv;
-testele de coagulare, timpul de sangerare si numarul trombocitelor sunt normale.

Evolutie -tratament:

Evolutia este in general benigna, desi uneori mai pot aparea complicatii grave, ca ocluzia intestinala sau hemoragia gastrointestinala.
Boala dureaza 8 - 10 zile, dar recidivele sunt frecvente, mai ales daca la primul puseu bolnavul nu a respectat repausul la pat.

Prognosticul purpurei Henoch-Schonlein este, in general, bun. Majoritatea bolnavilor se refac integral si unii nu necesita terapie.
Gravitatea bolii tine de riscul de complicatii digestive, de prim ordin fiind o invaginare intestinala acuta (replierea unei portiuni de intestin), ori de complicatii renale.
Cauza cea mai frecventa a decesului din purpura Henoch-Schonlein este insuficienta renala.
Desi anumite studii au aratat ca afectarea renala este mai severa la adult, aceasta nu a fost argumentata suficient. Totusi evolutia bolii renale la adult poate fi mai insidioasa si necesita astfel o urmarire atenta.
Afectarea miocardica poate apare la adulti, dar este rara la copii.

Tratamentul este similar la adulti si copii.
Formele benigne nu necesita un tratament particular. Majoritatea copiilor si a adultilor tineri se vindeca in cateva saptamani sau in cateva luni. Totusi, pot surveni recidive in lunile, chiar si in anii care urmeaza primei manifestari a bolii.

In caz de atingere renala severa, confirmata printr-o biopsie a rinichiului, se poate recurge la corticosteroizi sau la imunosupresoare.
Cand este nevoie de corticoterapie, se foloseste prednisonul in doza de 1 mg/kg/zi, ce se scade in functie de raspunsul clinic, cu efecte favorabile in scaderea edemului tisular, a artralgiilor si a disconfortului abdominal.
Corticoterapia se aplica timp de 2-3 saptamani, tratamentul cu antibiotice (in prezenta infectiei), deasemenea transfuzii in hemoragii grave.
Insuficienta renala necesita un tratament prin dializa, in anumite cazuri o grefa de rinichi.
URL de referinţă