Postează răspuns 
 
Evaluarea subiectului:
  • 0 voturi - 0 în medie
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Sindroame paraneoplazice neurologice
04-06-2012, 10:29 AM
Mesaj: #1
Sindroame paraneoplazice neurologice
Sindroamele paraneoplazice neurologice sunt produse printr-un mecanism autoimun si se intalnesc cu o frecventa de 4-14%.
In functie de segmentul interesat , pot fi:
=cerebrale
=spinale
=ale nervilor periferici sau jonctiunilor neuromusculare

Sindroamele neurologice paraneoplazice pot prezenta la debut simptome neurologice clasice sau mai puţin frecvent simptome atipice, care iniţial nu ridica suspiciunea unui astfel de sindrom.
Exemple recente includ pacienţi care au prezentat epilepsie partiala continua sau dezechilibru frontal asociat cu anticorpi Hu, hipersomnie şi anticorpi anti Ma2.

Cauzele distrugerilor neuronale sunt inca neclare. Datele recente indica anticorpi anti proteina membranara in opsoclonus sau asocierea encefalitei limbice cu teratomul ovarian, sugerand ca prezenta anumitor anticorpi este responsabila de simptomele neurologice.
Pentru explicarea acestor tulburari, au fost invocate cateva mecanisme, incluzand eliberarea de catre tumora a unor substante neurotoxice, infectii virale sau retro virale ale tumorii si/sau ale tesuturilor neurale si un raspuns autoimun directionat impotriva determinantilor antigenici comuni exprimati de tumora si de celulele neurale afectate.
Unele afectiuni paraneoplazice sunt caracterizate prin anticorpi serici si in LCR, cu o reactivitate inalta, specifica pentru tesutul neural sau muscular.
Acestea sunt exemplificate de sindromul miastenic Eaton-Lambert si miastenia gravis, in care anticorpii circulanti reactioneaza cu proteinele pre- si, respectiv, postsinaptice.
Ambele sindroame au fost reproduse la animale prin administrarea de imunoglobuline fractionate. In unele cazuri de degenerescenta cerebeloasa paraneoplazica, anticorpii serici si din LCR reactioneaza specific cu antigenele cerebeloase citoplasmatice.
In alte cazuri, imunoglobulinele pacientilor cu diferite sindroame neurologice paraneoplazice pot determina modele similare de reactivitate impotriva tesutului neural. Astfel, anticorpii ce recunosc antigenele nucleare neuronale sunt comuni la pacientii cu carcinom cu celule mici al plamanului , care poate fi asociat cu encefalomielita paraneoplazica sau cu neuropatia senzoriala subacuta.
In aceste cazuri, se pare ca unul sau mai multi anticorpi patogenici, cu o posibila reactie incrucisata cu antigenele tumorale, pot produce leziuni neurale autoimune in mai multe regiuni ale nevraxului. Detectarea unor asemenea anticorpi poate confirma ca o tulburare neurologica are o origine paraneoplazica.
Detectarea anticorpilor onconeurali este esentiala in stabilirea diagnosticului.

Au fost descrise cateva sindroame neurologice, care sunt o consecinta la distanta a unui neoplasm localizat, dar care nu apar in urma afectarii directe a sistemului nervos prin metastaze sau printr-o complicatie secundara cunoscuta a cancerului sau a terapiei sale (de exemplu, malnutritie, infectii oportuniste, neuropatie indusa medicamentos).
Aceste sindroame paraneoplazice au mai multe caracteristici comune:
=au o evolutie clinica dramatica, aparand subacut, in saptamani sau chiar zile producand simptome neurologice care pot fi profund invalidante;
=pot preceda detectarea neoplasmului cu luni sau chiar ani.
Recunoasterea lor ar trebui sa urgenteze o investigatie timpurie pentru o tumora maligna.
In cazul unui anumit neoplasm pot sa apara unul sau mai multe sindroame.

Diagnosticul unei afectiuni neurologice paraneoplazice depinde in esenta de:
- prezenta unui sindrom recunoscut clinic;
- excluderea cu atentie a altor afectiuni legate de cancer;
-de confirmarea prin studii de laborator, ce includ masurarea anticorpilor serici sau din lichidul cefalorahidian (LCR); in LCR poate sa se evidentieze o crestere a proteinelor si o pleiocitoza moderata a limfocitelor;
- studii electromiografice, pentru detectarea elementelor tipice de miastenia gravis sau de sindrom miastenic.

Cele mai importante sindroame paraneoplazice neurologice sunt:
=Sindromul miastenic Eaton-Lambert consta in scaderea fortei musculare in special in centura pelvina si coapse, uscaciunea gurii, disfagie, disartrie, diplopie si parestezii periferice.
Este asociat frecvent unui carcinom bronsic cu celule mici.
=Miastenia gravis este cel mai comun sindrom paraneoplazic la pacientii cu timon.Timomul este cauza a 15% dintre cazurile de miastenia gravis.Rar hipogammaglobulinemia si aplazia pura a eritrocitelor apar in sindroamele paraneoplazice la pacientii cu timom.
=Degenerescenta cerebeloasa subacuta se manifesta prin tulburari de mers, pierderea acuitatii vizuale, vertij, ataxie.Se intalneste frecvent in adenocarcinomul glandei mamare, cancere de ovar si endometru.
=Neuropatia senzitiva se manifesta prin tulburari senzitive progresive ale membrelor inferioare, afectarea sensibilitatii superficiale, abolirea reflexelor osteotendinoase.
In serul pacientilor s-au gasit anticorpi antineuronali.
Tratamentul este simptomatic si consta in analgezice majore si sedative.
=Dermatomiozitele si polimiozitele: scaderea progresiva, in curs de saptamani sau luni, a fortei musculare pentru grupele musculare proximale, cu modificari enzimatice musculare si VSH crescut.
=Neuropatiile senzoriale si motorii
*Sindromul opsoclonus-mioclonus afecteaza de obicei copii sub 4 ani, este asociat cu hipotonia, ataxia si iritabilitatea, unul din doi pacienti avand neuroblastom.
*Encefalita paraneoplazica limbica este caracterizata de depresie, convulsii, iritabilitate si pierdere de memorie de scurta durata. Simptomele se dezvolta rapid si sunt similare dementei.
*Encefalomielita paraneoplazica este caracterizata de un complex de simptome derivate din encefalita, degenerare cerebelara, mielita si disfunctie autonoma, aceste deficite neurologice par a fi asociate cu un proces inflamator care implica multiple zone din sistemul nervos.
*Degenerarea paraneoplazica cerebelara determina dificultati ale mersului, ameteli, greata si diplopie, urmate de ataxie, dizartrie si disfagie.Este frecvent asociata cu limfomul Hodgkin, cancerul de san, cancer ovarian.
*Neuropatia senzoriala paraneoplazica afecteaza membrele inferioare si superioare si este caracterizata de pierderea progresiva senzoriala, simetrica sau asimetrica.
=Disjunctia neuromusculara

Incidenta acestor sindroame este greu de stabilit, deoarece sindroamele sunt rare si clasificarile variaza in diferite studii.
Intr-un studiu, aceste sindroame au fost detectate la aproximativ 7% din aproape 1500 de pacienti cu tumori, desi studii recente sugereaza ca incidenta reala este mai scazuta.
Tumorile care sunt cel mai frecvent asociate cu sindroame neurologice paraneoplazice sunt cancerul pulmonar (47%), gastric (12%), mamar (12%), orian (9%) si colon (6%).
Sindroamele neurologice paraneoplazice sunt intalnite la 1/6 din toate cazurile de tumori oriene, 1/7 din cazurile de tumori pulmonare si, mai putin frecvent, in cazurile de cancer gastric, de prostata sau de san.
Modificarile patologice constatate la un grup de sindroame paraneoplazice sunt caracterizate prin encefalomielita, in care apare limfocitoza perivasculara, proliferare microgliala si pierdere neuronala.
In timp ce aceste modificari pot fi difuze la nivelul nevraxului, ele predomina adesea intr-o anumita localizare anatomica, ce determina anomaliile clinice rezultante. Astfel manifestarile de encefalita a sistemului limbic pot fi diferite de cele ale encefalitei trunchiului cerebral.
Distructia inflamatorie a corpilor celulelor neuronale senzoriale (neuronopatie) din ganglionii radacinilor dorsale are drept rezultat degenerescenta walleriana a axonilor in nervii periferici si in tracturile ascendente lungi corespunzatoare (cordoanele posterioare ale maduvei spinarii).
Intr-o a doua forma patologica de afectiune paraneoplazica apare o degenerescenta severa sau pierdere de neuroni, fara inflamatie. Aceasta este exemplificata de pierdere a neuronilor Purkinje din cerebel in degenerescenta corticala cerebeloasa subacuta. Aceasta afectiune poate sa apara izolat sau in asociere cu encefalomielita.
Astfel, in degenerescenta corticala cerebeloasa poate exista si o inflamatie cerebeloasa de insotire.
In alte sindroame paraneoplazice, modificarile patologice asociate apar in sistemul nervos periferic, fiind reprezentate de demielinizare multifocala, mionecroza sau anomalii ultrastructurale ale jonctiunii neuromusculare.

Tratamentul precoce si adecvat al tumorii ramane cea mai buna optiune pentru stabilizarea sindromului paraneoplazic.
In general, tratamentul tulburarilor paraneoplazice este dificil.
Este surprinzator ca rezectia neoplaziei primare este ineficienta, desi exista rapoarte izolate asupra ameliorarii simptomatologiei ca urmare a indepartarii tumorii.
Supresia imuna are, de asemenea, un beneficiu scazut pentru majoritatea afectiunilor paraneoplazice. Plasmafereza sau imunosupresia pot ameliora unele afectiuni, ca sindromul Eaton-Lambert.
Terapia este in mare parte simptomatica.

Piatra de încercare a caracterului omenesc este timpul. (Menander)
Găseşte toate mesajele acestui utilizator
Citaţi acest mesaj într-un răspuns
Postează răspuns 


Săritura forum:


Utilizator(i) care navighează în acest subiect: 1 Musafir(i)